Che cos'è l'angioedema ereditario? prof. Dott. ha detto Gul Karakaya

Il 16 maggio, che viene accettata come 'Giornata mondiale dell'angioedema ereditario', abbiamo indagato gli aspetti che lo distinguono dalle allergie per evidenziare l'importanza di questa malattia non molto comune. Si pensa che da 6 a 10 mila persone nel nostro paese abbiano questa malattia. prof. Dott. Gül Karakaya ha spiegato i dettagli che distinguono le due malattie l'una dall'altra.

Facoltà di Medicina dell'Università di Hacettepe, Dipartimento di Malattie del torace, Professore di Immunologia e Allergia. Dott. Rosa KarakayaAngioedema ereditario (HAE) gli attacchi possono essere diagnosticati erroneamente e ogni tre pazienti che vanno al pronto soccorso con dolore addominale crampiforme che qualcuno ha subito interventi chirurgici non necessari come appendicite, cistifellea, cisti ovariche e persino gravidanza extrauterina. dichiarato. prof. Dott. Karakaya, l'angioedema ereditario è difficile da diagnosticare perché all'inizio non viene in mente e può essere tenuto sotto controllo una volta fatta la diagnosi; Ha affermato che mentre la malattia è stata diagnosticata in 2 anni in Germania, 5,5 anni in Inghilterra e 7 anni in Francia, questo periodo potrebbe essere di 20 anni in Turchia.

Angioedema ereditario

ALLERGIA O angioedema ereditario?

Affermando che l'angioedema ereditario viene spesso confuso con le reazioni allergiche e che possono essere necessari molti anni prima che i pazienti vengano diagnosticati correttamente, il Prof. Dott. Karakaya ha detto:

"Contrariamente all'angioedema indotto da allergie, prurito, orticaria non si verificano nei casi di HAE e il gonfiore si sviluppa e si risolve molto più lentamente rispetto ad altre malattie dell'angioedema. In ogni caso, questi pazienti non rispondono ai farmaci e agli sciroppi per l'allergia, ai farmaci a base di cortisone e all'adrenalina. Pertanto, se un paziente si reca in una struttura sanitaria solo a causa di angioedema, l'HAE dovrebbe essere considerata tra le possibili diagnosi. Alcuni esami del sangue per l'HAE mostrano cambiamenti molto tipici, a differenza dell'angioedema indotto da allergie".

prof. dott. rosa karakaya

Affermando che un'altra malattia che viene confusa con l'angioedema ereditario è la febbre mediterranea familiare (FMF), il prof. Dott. Karakaya ha continuato:

"I pazienti con gravi disturbi addominali da soli possono essere diagnosticati con FMF o andare con forti dolori addominali. Sfortunatamente, interventi chirurgici non necessari nei servizi di emergenza con diagnosi come appendicite, cisti ovarica, gravidanza extrauterina possono essere."

L'ANGIOEDEMA EREDITARIO (HAE) È UNA MALATTIA EREDITIVA

prof. Dott. Roccia nera L'HAE è una malattia ereditaria che si manifesta con attacchi ricorrenti di gonfiore (edema) in diverse parti del corpo. La diagnosi viene effettuata mediante esami del sangue dopo l'esame. Innanzitutto, misuriamo il livello del complemento 4 (C4) nel sangue. Se questo livello è basso, esaminiamo il livello dell'inibitore C1 e la funzione dell'inibitore C1. HAE entrambi donnavisto in entrambi gli uomini. Il tasso di trasmissione della malattia a un figlio di una persona con questa malattia è del 50%. Quando i pazienti con HAE hanno figli, dovrebbero assolutamente sottoporsi a un test di screening anche se i loro figli non mostrano segni della malattia. Si stima che nel nostro Paese ci siano 6-10mila pazienti affetti da HAE, secondo la popolazione”. Lui ha spiegato.

PUÒ PROVOCARE RESPIRAZIONE IMPROVVISA

Con attacchi di gonfiore improvviso e molto grave (angioedema) alle mani, viso, piedi, gambe, zona genitale, apparato digerente e vie aeree Questa malattia, che si manifesta improvvisamente, provoca dolori addominali molto gravi, nausea e vomito sotto forma di crampi quando si sviluppa nell'apparato digerente. È possibile. Sottolineando che il paziente può diventare irriconoscibile quando la malattia si sviluppa sul viso, il Prof. Dott. Gül Karakaya ha affermato che l'edema improvviso, soprattutto nelle vie respiratorie e nella regione della laringe, può avere conseguenze pericolose e può essere fatale per i pazienti se non intervenuto correttamente e rapidamente.

DENTARE, DIGITARE CON TASTIERA E ANCHE CAMMINARE POSSONO ESSERE RISCHIOSI

prof. Dott. Tutti i tipi di traumi, pressioni, lesioni, interventi chirurgici, anestesia, infezioni, ansia, stress da esame, infezioni, modificazione degli ormoni nei pazienti con HAE di Karakaya livelli, controllo delle nascite o anche l'uso di alcuni farmaci per la pressione sanguigna possono scatenare la malattia, specialmente nei pazienti non diagnosticati. messo in guardia:

Vari interventi alla bocca e ai denti e interventi chirurgici causano gonfiore della laringe in pazienti che non sono "diagnosticati" o che non sono stati diagnosticati e non hanno applicato farmaci preventivi prima della procedura. In questa situazione, che viene spesso confusa con le allergie, rappresenta un rischio per la vita se il paziente non può essere intervenuto in modo tempestivo.

ATTACCARE 100 GIORNI L'ANNO

L'HAE varia ampiamente, ma generalmente inizia nell'infanzia (intervallo 0-20). Peggiora con l'aumento degli ormoni con l'inizio della pubertà e dura tutta la vita. Gli attacchi durano in media 2-5 giorni. Ciò dimostra che i pazienti trascorrono 20-100 giorni all'anno con attacchi. Ciò provoca gravi perdite scolastiche e lavorative e assenteismo. prof. Dott. Karakaya ha affermato: “La paura della morte compromette la qualità della vita dei pazienti affetti da HAE e talvolta provoca persino disturbi di panico. Ad esempio, un paziente con la faccia gonfia non vuole andare al lavoro o a scuola quel giorno. Alcuni pazienti vedono questa come una carenza ed esitano a sposarsi. Alcuni di loro hanno paura di avere figli a causa della loro eredità”. Egli ha detto.

L'ANGIOEDEMA EREDITARIO PUÒ ESSERE CONTROLLATO

Notando che non esiste una cura definitiva per la malattia, il prof. Dott. Gül Karakaya mostra che gli attacchi possono essere controllati con il concentrato di inibitore C1 da somministrare al paziente. “Il passo più importante è informare in dettaglio il paziente e i suoi parenti su questa malattia. è da fare. Angioedema ricorrente e/o dolore addominale non accompagnato da orticaria, continua fin dall'infanzia; gonfiore in luoghi come viso, bocca, gola, mani, braccia, gambe e genitali; nausea e vomito; È molto importante consultare uno specialista in immunologia e allergie per disturbi come difficoltà respiratoria e fare i test necessari". disse.

HAE IN NUMERI

• In 1/3 dei pazienti, possono esserci sintomi antecedenti come prurito e arrossamento della pelle 1-24 ore prima dell'attacco.
• La diagnosi della malattia può essere ritardata di 20 anni in Turchia.
• Il rischio di morte per soffocamento dovuto a edema laringeo nei pazienti non diagnosticati è 9 volte superiore rispetto ai pazienti precedentemente diagnosticati.
• A causa della confusione tra attacchi addominali e appendicite, 1/3 di questi pazienti viene sottoposto a un intervento chirurgico addominale non necessario.
• Il 2% di tutto l'angioedema è angioedema ereditario.
• Nel 75% dei pazienti, il primo attacco si verifica prima dei 15 anni, ma potrebbe non ripresentarsi come negli adulti.
• L'angioedema allergico si sviluppa in 12-24 ore e si risolve in breve tempo, ma l'HAE si sviluppa molto più lentamente e il recupero può richiedere 5-7 giorni.